– это уменьшение длины одной конечности относительно другой либо уменьшение длины обеих конечностей, при котором нарушаются пропорции человеческого тела. Небольшое укорочение (1-2 см) широко распространено и не имеет клинического значения. Значительное укорочение нижних конечностей, особенно одностороннее, проявляется нарушениями опоры и ходьбы, может провоцировать ряд заболеваний суставов и позвоночника. Диагноз выставляется после проведения специальных измерений. Возможна коррекция стельками и ортопедической обувью, при тяжелых укорочениях конечность удлиняют при помощи аппарата Илизарова.
МКБ-10
M21.7 Q71 Q72 Q73
Общие сведения
Укорочение конечностей – широко распространенное явление. Незначительная разница в длине нижних конечностей выявляется у 90% людей. В числе причин называют доминирование одного из полушарий головного мозга, нарушения осанки и неправильные мышечные стереотипы, оказывающие влияние на формирование организма в период роста ребенка. Разница в длине ног до 1-2 см незаметна даже самому пациенту и обнаруживается только при проведении специальных исследований. Укорочение одной конечности более чем на 3-5 см вызывает заметный перекос таза и доставляет человеку неудобства при ходьбе.
Причины
Укорочение конечностей может быть односторонним и двухсторонним. Симметричное двухстороннее укорочение выявляется при ахондроплазии и некоторых других генетически обусловленных заболеваниях и проявляется несоответствием пропорций туловища и конечностей. Несимметричное двухстороннее укорочение наблюдается при аномалиях развития верхних и нижних конечностей . Причиной одностороннего укорочения может стать травматическое повреждение, опухоль, инфекционный процесс или порок развития.
Классификация
Диагностика
Для уточнения выраженности и характера укорочения измеряют абсолютную и относительную длину конечности и длину каждого сегмента, используя в качестве ориентиров видимые костные выступы (лодыжки, верхний полюс надколенника, суставную щель коленного сустава, большой вертел и верхнюю переднюю ость подвздошной кости). Измерения проводят при полностью разогнутых ногах, при поочередном сгибании тазобедренных и коленных суставов и при одновременном сгибании крупных суставов конечности. Для выявления относительного и кажущегося укорочения применяют специальные тесты.
Перечень дополнительных исследований зависит от локализации и предполагаемой причины укорочения. При старых переломах, опухолевых процессах и инфекциях назначают
Аппарат Илизарова позволяет удлинять голень на 8-10 см, а бедро – на 5-6 см. Следует учитывать, что увеличение длины сегмента осуществляется постепенно и может продолжаться до полугода и более. Установка аппарата на голень сравнительно легко переносится больными, поскольку позволяет сохранять достаточную подвижность, мало препятствует движениям в суставах конечности и т. д. Установка аппарата на бедро переносится тяжелее, поскольку существенно ограничивает передвижение и самообслуживание. В течение всего периода лечения пациенты выполняют специальные упражнения, направленные на предотвращение атрофии мышц и сохранение подвижности суставов. Функциональные результаты хорошие.
Встречаются часто, особенно врожденные уродства конечностей. Наиболее тяжелая форма этой аномалии - полное отсутствие конечности - амелия. Эктромелия - полное отсутствие одной или нескольких конечностей. Гемимелия - недоразвитие дистальных отделов одной или нескольких конечностей. Фокомелия - отсутствие проксимальнных отделов одной или нескольких конечностей. При этом пороке кисти или стопы непосредственно соединены с туловищем. Чаще всего встречаются аномалии со стороны пальцев рук и ног. Эктродактилия - отсутствие или недоразвитие пальцев. Иногда этот порок сочетается с расщеплением кисти рук (перухирус). Полидактилия (больше пяти пальцев) встречается сравнительно часто. Иногда полидактилия является одним из признаков так наз. синдрома Laurens-Moon-Bardet-Biedl, который сопровождается и adipositas, retinitis pigmentosa и олигофренией.
Лечение чистой полидактилии оперативное и может быть проведено еще на первом году жизни.
Синдактилия - сращение одного или нескольких пальцев между собой - также хирургически устранимое уродство. Оперативное лечение не следует предпринимать до 5-6-летнего возраста, так как возможны рецидивы. Синдактилия рук, при которой кисть напоминает ложку, акроцефалия, или скафоцефалия (лодковидный череп), гипертелоризм (широко расставленные глаза), широкое основание носа, высоко стоящее небо, иногда атрофия глазного нерва и пр. - характерны для синдрома Apert-Eugen.
Гексадактилия - двойной большой палец руки или ноги - также врожденный дефект, устраняемый оперативно.
Брадидактилия - короткие пальцы, часто наблюдаемые при гипотиреозе .
Арахнодактилия - длинные пальцы, подобные щупальцам паука. Если аномалия сочетается с "грудью сапожника", кифозом или сколиозом, врожденным пороком сердца, вывихом хрусталика с дрожанием и пр. в более позднем возрасте, следует думать о синдроме Marfan.
Кифоз всего позвоночника или отдельных его частей является большой редкостью.
Сколиозы встречаются значительно чаще. Они образуются при патологическом внутриутробном положении плода или при несимметричном расположении отдельных позвонков.
Воронкообразная грудь - грудь сапожника (pectus excavatum). Представляет собой воронкообразное западение грудины и прилежащих участков ребер. Эта аномалия наблюдается еще в период новорожденности и со временем прогрессивно увеличивается. Предположение, что эта аномалия развивается в результате сращения диафрагмы с задней поверхностью грудины, не всегда подтверждается, так как и после оперативного устранения сращений западение не уменьшается.
Костные дефекты черепа . По величине и форме эти дефекты бывают различными. При локализации костных дефектов в теменной области их можно принять за родничок (ложный родничок). При повышенном внутричерепном давлении наличие костных дефектов может стать причиной образования менингоцеле и др.
Краниостенозы являются результатом преждевременной оссификации черепных швов. Этот врожденный порок иногда носит семейный характер. При заращении всех швов развивается микроцефалия со сдавленней мозга, при заращении венечного шва - оксицефалия, при заращении сагиттального шва - долихо- или скафоцефалия. Одностороннее заращение венечного шва сопровождается плагиоцефалией, при которой соответствующий глаз смещен кверху и латерально. Тригоцефалия (треугольный череп) развивается в результате преждевременного внутриутробного заращения фронтального шва. Пиргоцефалия (башенный череп) развивается в результате раннего заращения коронарного шва.
К дефектам развития скелета относятся и врожденные вывихи, но встречаются они очень редко. При вывихе лучевой кости затрудняется супинация.
При вывихе коленного сустава обычно отсутствует и надколенник. Для такого вывиха, как правило, характерна значительная гиперэкстензия, при которой бедро и голень могут соприкасаться.
Контрактуры различных суставов (тазобедренного, коленного, голеностопного и др.) с ограничением подвижности также встречаются у новорожденных и могут быть анкилозированными.
Лечение всех контрактур суставов прежде всего ортопедическое и раннее.
Luxatio coxae congenita . Практически они имеют наибольшее значение. Чаще страдают девочки. Вывих в большинстве случаев односторонний, редко двухсторонний. У новорожденных преобладает сублуксация, обусловленная дисплазией вертлужной впадины. Существует и известное семейное предрасположение. При одностороннем подвывихе или вывихе пострадавшая конечность короче нормальной, находится в положении легкой флексии, ротирована наружу, отведение неполное, приведение неправильное. Подвижность в пораженном суставе повышена, за исключением отведения. Кожная складка под ягодицей расположена выше. Впереди на бедре имеются дополнительные кожные складки. Несимметричность паховых, ягодичных и аддукторных складок не является абсолютно убедительным признаком. Несимметричность складок на внутренней поверхности бедра может наблюдаться и у здоровых детей. Если у новорожденных отмечается ассиметрия больших срамных губ и особенно симптом Ortolani - легкое похрустывание или шум при внутренней ротации, отведении бедра и сгибании тазобедренного сустава, можно думать о наличии сублуксации. При согнутых тазобедренных и коленных суставах надколенник располагается ниже со стороны сублуксации. При малейшем подозрении прибегают к рентгенографии, которая в период новорожденности не имеет особого диагностического значения. В этом возрасте все суставные части состоят из хряща. Костное ядро caput femoris развивается только после 2-7-го месяца жизни. Консультация с ортопедом абсолютно необходима. Ранний диагноз и своевременное лечение улучшают прогноз. Цель лечения - создать максимальное отведение бедер с ротацией внутрь при согнутом тазобедренном суставе. Таким образом сустав постепенно разгружается и головка бедренной кости без труда входит в вертлужную впадину, свод сустава принимает нормальную конфигурацию. Очень хороших результатов достигают при использовании специальных противолуксационных штанишек.
Профилактика. Сразу после рождения детей следует пеленать свободно, не стягивая, так чтобы тазобедренный сустав находился не в экстензии, а в положении флексии - согнутым. Между ног следует вложить свернутую вчетверо пеленку и сверху одеть специальные штанишки для разгибания (Windelspreishosen).
Хондродистрофия . Речь идет об общем генерализованном симметричном поражении скелета, при котором нарушена энхондральная оссификация. Это заболевание начинается в раннем эмбриональном периоде и затрагивает преимущественно длинные кости. Периостальный остеогенез протекает нормально. Сущность страдания состоит в нарушении эпифизарного окостенения вследствие дистрофии хряща.
Различают 3 формы хондродистрофии: I. Chondrodystrophia hypoplastic а, при которой хрящ недостаточно развит. 2. Сhоndrоdystrophiamalасiсас размягчением хряща и очаговыми костными размягчениями. 3. Chondrodysrtrophia hyperplastic а с неправильным и беспорядочным разрастанием хряща и образованием толстых, широких, подобных губке утолщений в области коротких диафизов.
Этиология окончательно не выяснена. Заболевание, по всей вероятности, является результатом сильного сдавления очень узким амнионом (Мурк Янсен). Существуют и другие теории: 1. Эндокринная теория о дисфункции гипофиза. 2. Теория о внутиутробно перенесенных инфекциях с избирательным поражением хряща.
Большая часть заболевших детей погибает внутриутробно. У живых признаки ясно выражены уже сразу после рождения. У ребенка короткие бесформенно утолщенные верхние и нижние конечности (микромелия), нормальная длина туловища, большая голова (макроцефалия). Нос седловидный, шея - короткая, выражение лица тупое, язык утолщен. Нередко имеются и другие дефекты развития (полидактилия, порок сердца, пупочная грыжа и др.). Руки настолько коротки, что часто едва достигают трохантеров. Локтевые суставы трудно разгибаются. Укорочение конечностей более выражено в проксимальных отделах. Плечо и бедро короче, чем предплечье и голень. Мягкие ткани и кожа развиваются нормально, но наслаиваются в излишке и потому образуют много складок. Руки мясистые и массивные. Пальцы от второго до пятого почти одинаковой длины (изодактилия). Характерным признаком является форма руки в виде трехзубца (большое расстояние между третьим и четвертым пальцем рук).
Половые органы развиты нормально. Нередко у матерей таких детей отмечаются симптомы гипотиреоидизма. На рентгенографии кости короткие, плотные, с сильно выраженным кортикальным слоем. Дети, страдающие хондродистрофией, в последствии могут развиваться совсем нормально в умственном отношении, но остаются карликами (непропорциональными).
Лечения не существует. Если размеры sella turcica очень малы, позднее можно провести лечение препаратами передней доли гипофиза.
Osteogenesis imperfecta . Заболевание очень редкое. Наиболее важным клиническим признаком является повышенная ломкость костей, которая проявляется еще в период внутриутробного развития. Она обусловлена гипофункцией остеобластов. Остеоидной ткани совсем мало, поэтому образуются тонкие, остеопорозные кости с тонким, как скорлупа яйца, кортикальным слоем, что предрасполагает к множественным фрактурам, но не к рахитичным искривлениям. Деятельность остеобластов не нарушена, оссификация протекает нормально. Часто ребенок рождается со сросшимися переломами и с образовавшейся мозолью. Для заболевания характерна микромелия, существующая и без переломов. Такая микромелия напоминает хондродистрофию. Конечности имеют нормальные пропорции, а кости черепа мягкие как каучук (каучуковая голова). Череп большой, лицо маленькое. Склеры синие. Барабанная перепонка среднего уха также может быть синей. У детей наблюдается общая слабость соединительной ткани, слабость связочного аппарата, неустойчивость суставов, повышенная гибкость, гипотония мышц. Изредка сочетается с pachymeningosis haemorragica interna. Минеральный обмен и функция желез внутренней секреции, как правило, не нарушены. Предполагается, что существует только известное нарушение функции щитовидной железы. На рентгенографии видны множественные поперечные тени в виде полос, кортикальный слой костей очень тонкий, кости тонкие, остеопорозные, структура губчатого слоя сглажена, видны следы костной мозоли.
Прогноз плохой. Дети погибают еще в первые два года жизни от интеркуррентных заболеваний, чаще всего от бронхопневмоний. Иногда дети рождаются мертвыми.
Специфического лечения нет. Рекомендуют небольшие дозы тиреоидина два раза в день по 0,005, вит. С и D.
Osteopsathyrosis . Это заболевание является поздней формой несовершенного остеогенеза. Фрактуры появляются обыкновенно после второго года жизни, когда ребенок уже ходит и часто падает. Со временем склонность к переломам постепенно становится меньше. Заболевание сопровождается синим окрашиванием склер и отосклерозом - синдром van der Hieve. Несмотря на ломкость костей они не отстают в росте. Не всегда существуют все три признака.
Прогноз значительно лучше.
Лечение сводится к назначению витаминов С и D. Назначают анаболические препараты (дианабол, неробол и др.) по 0,1 мг на кг веса в сутки в продолжение месяца. Курс можно повторить через 1-2 мес.
Morbus Langdon Down наблюдается преимущественно у детей, рожденных немолодыми матерями. Обычно одно заболевание приходится на 500- 600 родов. Речь идет о хромосомной аберации. Клетки содержат одну дополнительную акроцентрическую хромосому в 21-й паре (трисомия). Вместо нормальных 46 здесь имеется 47 хромосом, причем 2х22:1 аутосомы и XX или XXV половых хромосом.
Клинические признаки характеризуются прежде всего типичным выражением лица: косое расположение глазной щели (снаружи кверху, внутри книзу), дополнительная кожная складка у внутреннего угла глаз. Переносица уплощенная и широкая, поэтому расстояние между глазами увеличено (гипертелоризм). Ушные раковины вялые и неправильно оформленные, губы слегка утолщены, язык длинный и часто неровный (lingua scrotalis). Рот полуоткрыт и язык выступает наружу. Голова брахицефальной формы. Для заболевания еще характерны короткие и толстые руки с искривленным внутрь пятым пальцем (клинодактилия), четырехпальцевая или обезьянья борозда на ладонях кисти, которая начинается от второго и заканчивается у пятого пальца, общая гипотония и пр.
Нередко заболевание сочетается и с другими врожденными пороками развития, преимущественно с врожденными сердечными пороками.
Диагноз может быть поставлен опытным врачом сразу после рождения.
Транслокационные типы клинически не отличаются от стандартного типа. При них существуют мутации 22-й и 15-й пары хромосом. Общее число хромосом 46. Такой тип встречается у детей, рожденных совсем молодыми матерями, и наблюдается и у других членов семейства, что говорит о наследственной передаче.
Женский журнал www.
26.09.2008, 23:05
здравствуйте у меня такая беда у моей доци одна рука короче на 3 см другой в последствии остеомиелита ей сечас 2.8 врачи говорят что вытягивать можно начинать с 14 лет может кто то сам с таким сталкивался.:(
Девочка_
27.09.2008, 00:51
А почему вытягивать можно с 14 лет??На сколько я знаю, в детском возрасте у детишек очень хрупкие косточки, из них можно, грубо говоря, лепить что хотите...я думаю можно же какие-то массажики делать??
Святослава
27.09.2008, 12:23
у моего брата одна нога короче другой на 3 см. Объездили кучу центров, консультировались. Везде сказали после 16 лет делать операию по удлиннению кости. Когда дорос он до 16, плюнул на все это дело так и живет, уже взрослый парень. Оно ему не особо мешает. Если сам не расскажет никому и в голову не приходит, что у него какой-то деффект.
Мне кажется, если функионально рука полноценная и нет явных внешник уродст, которые могут спровоцировать неадекватные реакции окружающих, то кардинальных мер предпринимать не стоит, ведь вытягивание кости процедура очень длительная и болезненная, психологически тоже трудно детьми переносится.
Как по мне, то пока делайте массажи, специальные физ.процедуры, не зацикливайте ребенка на этом чтобы не сформировать комплекс, а как подрастет там будет видно
28.09.2008, 12:01
Ну да, тем более ребеночек маленький, не известно на сколько будет развиваться несоответствие между руками - будет ли увеличиваться/уменьшаться разница.
Тем более разница между руками (тем более не такая существенная - 3 см) не будет так сильно бросаться в глаза: у взрослого человека я вообще бы не заметила, главное чтобы функционал руки был нормальный. Вот тут у людей ноги разные - это может напрямую зависеть на хождение (не знаю, хромота возникает ли).
Так что удачи вам, постарайтесь не зацикливаться, просто наблюдайтесь регулярно, а вашему ребенку - здорового и счастливого детства! :)
28.09.2008, 20:38
28.09.2008, 21:19
показывали, давно еще,по методу доктора елизарова, подобное лечится. он, елизаров, специальное приспособление изобрел.
28.09.2008, 22:14
Г.А.Илизаров изобрел много аппаратов. Врачи, к-ые сейчас работают по его методу, изобретают новые, совершенствуют старые. Процесс не стоит на месте. Наверное,правильнее называть " аппараты Илизарова-Веклича, Илизарова-Емельянова "и тд. Детки, хоть и плачут,переносят подкручивание аппаратов на удлинение менее болезненно, чем взрослые. Все это не так страшно, как кажется:).
30.09.2008, 21:30
30.09.2008, 23:27
пока таким способом буду собирать инфо.
Правильное решение! Krazzi, еще вариант - описать ситуацию Вашей малышки и разослать по клиникам. Кто что ответит,сама полгода инфу собирала, интересовалась методами, конструкцией апп.Не хочу обидеть одесских врачей, но у меня с ними не сложилось - в большинстве делали умный вид и набивали себе цену. Из Ивано-Франковска приезжает и оперирует в "Виртусе" Бородайкевич, директор "Ортос-центра". Не расстравайтесь заранее, все поправимо,собирайте инфо и принимайте решение. Мне была интересна тема аппаратов, удлинений и тд.,тем более,что за 2 недели в "Ладистене" были разные случаи.Если бы,упаси Боже,мне пришлось что-то ломать-собирать, со спокойной душой доверилась бы Векличу или Бородайкевичу.
www.bliskunov.com.ua - был случай,когда аппарат не отключался,в итоге-перерастяжение нервов,потеря чувствительности конечности.
www.bowlegs.com.ua - это так,полистать.В "Ладистен" лучше стучаться в аську или позвонить Павлу (телефоны на сайте "Ладистена" и на bowlegs).По мылу долго и не всегда информативно (проверено).
http://www.orthos.com.ua/
www.ilizarov.ru -тут есть раздел "виртуальная консультация",можно задать вопрос.
РS.При удлинении аппарат подкручивают не более 1мм в день,это физиологическая норма.Программа крутки может быть разной - 2р. в день по 0,5мм, 4р. в день по 0,25мм. Та девочка,что удлинялась,сама каждое утро медсестре ключ гаечный протягивала,при крутке вообще не плакала,зато перевязок боялась)))
— это уменьшение длины обеих конечностей или сокращение одной ноги относительно другой, при котором нарушаются пропорции тела человека. Широко распространено и не имеет клинического значения небольшое укорочение на 1-2 см. Такое явление наблюдается у 90% людей, незаметно для самого пациента и обнаруживается только при проведении исследований.
Укорочение конечностей более чем на 3-5 см доставляет человеку серьезные неудобства при ходьбе, так как вызывает заметный перекос таза. Этот дефект, особенно односторонний, приводит к различным заболеваниям позвоночника и суставов.
Виды и причины
Причинами незначительного укорочения конечностей (1-2 см), встречающегося у большинства людей, специалисты считают
- неправильные мышечные стереотипы, которые оказывают влияние на формирование тела человека в период его роста;
- нарушения осанки;
- доминирование одного из полушарий головного мозга.
Патологическим считается укорочение одной или двух конечностей более чем на 2 см . Выделяют следующие виды:
- Двустороннее укорочение конечностей:
- Симметричное. Проявляется несоответствием пропорций конечностей и туловища. Возникает при ахондроплазии (недоразвитие длинных костей, приводящее к карликовости) и других наследственных заболеваниях.
- Несимметричное. К такому укорочению приводят аномалии развития верхних и нижних конечностей.
- Одностороннее укорочение вызывают различные болезни. Выделяют следующие его виды:
- истинное (анатомическое),
- относительное (дислокационное),
- кажущееся (проекционное),
- суммарное (функциональное или клиническое).
Анатомическое (истинное) укорочение
При таком дефекте суммарная длина голени и бедра одной конечности меньше, чем другой. Возникает при органических поражениях костей вследствие врожденной деформации или некоторых заболеваний. Выделяют следующие причины:
- остеомиелит, полиомиелит;
- перелом голени или бедра;
- одностороннее плоскостопие, чаще всего с пронацией (выворотом стопы вовнутрь или наружу);
- послеоперационная, нейрогенная или посттравматическая (неправильно сросшиеся переломы) ретракция в сгибании колена;
- врожденная дисплазия (недоразвитие) тазобедренного сустава;
- врожденный дисморфизм большеберцовой и бедренной кости, сопровождающийся нарушением роста костей.
Относительное (дислокационное) укорочение
При таком дефекте нарушены соотношения между сегментами конечности. Это происходит из-за смещения суставных концов кости вследствие врожденных вывихов или внутрисуставных переломов.
Относительное укорочение характеризуется тем, что одна конечность кажется короче другой, но при измерении выясняется, что бедра и голени двух ног имеют одинаковую длину. Пример относительного укорочения — вывих бедра, при котором разницы между анатомическими длинами двух конечностей нет, но дефект определяется на стороне вывиха.
Кажущееся (проекционное) укорочение
Возникает из-за вынужденного сгибания вследствие фиксированной патологической установки в позвоночном столбе или в суставах. Причины такого сгибания:
- Посттравматическая контактура (тугоподвижность), появляющаяся чаще всего из-за развития анкилоза. Это заболевание характеризуется неподвижностью сустава, возникающей из-за образования хрящевого, костного или фиброзного сращения суставных концов сочленяющихся костей в результате разрушения сустава при травмах и ранениях.
- Заболевания суставов (артроз, артрит, опухоль суставных концов кости и т.д.).
При проекционном укорочении, как и при относительном, длины ног кажутся разными, но измерения показывают, что они одинаковы. Примером такого дефекта может быть поясничного отдела с перекосом таза.
Суммарное (функциональное или клиническое) укорочение
Характеризуется тем, что у больного наблюдается несколько видов укорочения конечности. Например, сгибательная тугоподвижность коленного сустава (кажущееся укорочение) может сочетаться с уменьшением длины бедра после неправильно сросшегося перелома бедренной кости (истинное укорочение).
Функциональное укорочение может быть устранено. Чаще всего оно возникает из-за нарушения равновесия на уровне поясничных мышц и таза. Этиология этого дефекта:
- Подвздошно-крестцовые причины: односторонняя флексия (сгибание) крестца на противоположной (контралатеральной) стороне укорочения, а также задняя торсия (скручивание) крестца на стороне укорочения и передняя — на контралатеральной стороне.
- Поясничные причины: спазм квадратной мышцы на стороне укорочения или поясничная выпуклость на противоположной стороне.
- Крестцово-подвздошные причины: задне-верхнее смещение лонной кости на контралатеральной стороне, задняя ротация (вращение) подвздошной кости на стороне укорочения и передняя — на противоположной стороне.
- Мышечные причины: ретракция (сокращение) четырехглавой мышцы бедра или ишио-тибиальных мышц.
Симптомы
Могут быть умеренно или ярко выраженными. Выделяют следующие признаки укорочения конечностей:
- Шаткость во время ходьбы, сопровождающаяся частыми падениями. Симптом проявляется у пациентов с незначительным укорочением конечностей.
- Хромота. Появляется и хорошо заметна при укорочении конечности больше чем на 5 см. При менее выраженной разнице этого симптома может и не быть, потому что организм компенсирует ее за счет искривления позвоночника и наклона таза.
- Разница в уровне расположения больших вертелов, подколенных ямок, передних и задних верхних подвздошных костей и верхних полюсов надколенников.
- Боль, локализованная в зависимости от поврежденной области:
- в паху, бедре, крестцово-подвздошных суставах;
- в пояснице с иррадиацией в ногу;
- в области шеи и плеча;
- в колене или лодыжке.
Диагностика
1. Осмотр
При осмотре пациента практически всегда выявляется разница длин конечностей, что не всегда заметно из-за компенсаторного искривления позвоночника. Поэтому делается измерение относительной длины ног (от передней верхней ости подвздошной кости до медиальной лодыжки) и абсолютной (от большого вертела до медиальной лодыжки).
Визуально укорочение конечности можно определить по следующим признакам: разный уровень положения надколенников и подколенных ямок, трохантеров костей бедра, передних и задних верхних подвздошных остей, подвздошных гребней. Обнаруженные изменения оценивают с учетом положения уровней лопаток, плеч и ребер, выявляя сколиоз.
Диагноз «анатомическое укорочение» ставится на основании клиники, высоты гребней подвздошных костей, рентгенографии и данных, полученных при измерении ног. Функциональное укорочение определяется с помощью различных тестов:
- тест четырех параллельных линий;
- тест длины ног лежа на спине (укорочение, вызванное подвздошно-крестцовыми причинами);
- флексионные тесты сидя и стоя (положительные — при патологии в крестце, положительный тест стоя и отрицательный сидя — при подвздошных причинах);
- тест длины ног лежа на животе (крестцово-подвздошные причины).
2. Измерение длины ног
Размер укорочения конечности определяется методом подкладывания под стопу дощечек разной толщины до тех пор, пока таз не окажется в нормальном положении: средняя линия тела должна быть перпендикулярна горизонтальной линии, которая соединяет передние верхние ости таза. После этого определяют суммарное укорочение, замеряя сантиметровой лентой высоту подложенных под стопу дощечек.
3. Проведение тестов
- Тест четырех параллельных линий. Проводятся 4 линии через точки:
- гребней подвздошных костей;
- задне-верхних подвздошных костей;
- больших вертелов костей бедра;
- седалищных бугров.
Если линии косые и параллельны друг другу, то диагностируют анатомическое укорочение. Проведение хотя бы одной не параллельной по отношению к другим линии указывает на функциональное укорочение.
- Тест лежа на спине и животе
Врач охватывает кистями рук голеностопы пациента и прощупывает большими пальцами медиальные лодыжки, оценивая их ротацию и взаимное расположение. После этого больной садится. При ограничении подвижности в крестцово-подвздошном суставе одной из ног поврежденная конечность в положении лежа будет короче здоровой или иметь одинаковую с ней длину, а в положении сидя — длиннее.
Пациенту, находящемуся в положении сидя, врач измеряет расстояние между уровнями размещения лодыжек. Различие до 2 см не является патологией. Такие же замеры делаются и в положении больного лежа на животе с выпрямленными ногами. Если одна из лодыжек находится ближе к туловищу, то на этой стороне есть крестцово-подвздошная патология , а при одинаковом уровне лодыжек — укорочения нет.
- Флекционный тест стоя
Пациент стоит с выпрямленными ногами. Врач находится сзади него и помещает большие пальцы рук под задне-верхние ости подвздошных костей с двух сторон.
Если при наклоне больного вперед одна из сторон уходит вверх и вперед, то крестцово-подвздошный сустав и крестец заблокированы,
- и имеется патология.
- Флекционный тест сидя
Положение пациента: сидя, стопы на полу, ноги согнуты в коленях под углом 90 градусов и раздвинуты так, чтобы между ними вошли плечи больного при наклоне вперед. Врач становится сзади и располагает руки так же, как в предыдущем тесте.
Если пациент может наклониться вперед и задне-верхние ости при этом не меняют своего соотношения, то дисфункция находится в нижних конечностях. При невозможности наклона следует определить место появления боли.
Боль может быть локализована в нижних конечностях, тазе или позвоночнике. Также возможна комбинация болезненных зон, при которой врач смотрит движение задне-верхних остей подвздошных костей при наклоне вперед. При изменении их соотношения диагностируется повреждение со стороны, уходящей вверх и вперед, а если соотношение не меняется (отрицательный тест) или менее выражено, чем при тесте стоя, то повреждение располагается на уровне лонного сочленения, подвздошных костей или нижних конечностей до таранных костей. При положительном тесте сидя повреждение находится на уровне крестца.
4. Дополнительные исследования
Перечень зависит от предполагаемой причины укорочения конечности и ее локализации. Используют следующие методы диагностики:
- Рентгенография. Выполняют при опухолевых процессах, старых переломах, инфекциях. В зависимости от локализации делают снимок бедра или голени. При артрозах направляют на рентгенографию тазобедренного или коленного сустава.
- Артроскопия. Метод актуален при артрозе коленного сустава.
- МРТ. Делают при подозрении на поражение мягких тканей.
- Консультации специалистов (инфекциониста, онколога, венеролога, фтизиатра, ревматолога) по показаниям.
Лечение
При незначительном укорочении конечности возможна его компенсация с помощью индивидуальных ортопедических стелек или обуви. Со стороны более короткой ноги используется стелька с подпяточником определенной высоты. Использование таких ортопедических приспособлений не рекомендуется при функциональном укорочении ноги, так как подпяточник будет фиксировать неправильное положение тазовых костей и принесет вред.
При анатомическом укорочении стельки с подпяточником изготавливаются после остеопатической коррекции тазового кольца. Они удерживают таз в физиологически правильном положении и предотвращают патологический разворот. Подпяточник при этом должен быть изготовлен с точностью до миллиметра.
Если выявлена большая разница между длинами конечностей, показано удлинение ноги с помощью аппарата Илизарова, растягивающего бедро на 5-6 см, а голень на 8-10 см. При своевременно сделанной операции прогноз благоприятный, а при отсутствии лечения возможна инвалидность: человек оказывается не в состоянии передвигаться, так как испытывает при этом сильные боли.
Установка и ношение аппарата Илизарова
В основе компрессионно-дистракционного остеосинтеза лежит закон: напряжение, которое возникает при растяжении костей и мягких тканей, стимулирует процессы роста и регенерации костной ткани. Растяжение конечности — длительный процесс, продолжающийся 6-12 месяцев. За это время происходит удлинение кости и окостенение зоны регенерации.
В процессе операции производится рассечение кости, которую необходимо увеличить. Костные края соединяют с зазором 1 мм и фиксируют с помощью стержней или спиц, закрепленных в полукольцах или кольцах аппарата Илизарова. Затем кости удлиняют до необходимой величины на 1 мм в сутки путем регулирования аппарата. Зона растяжения постепенно обрастает костной тканью.
Процесс удлинения кости может быть болезненным и потребовать приема обезболивающих средств. Со временем происходит адаптация, и дискомфорт уменьшается.
Ношение аппарата переносится достаточно легко, так как сохраняет достаточную подвижность, но во время лечения пациент может передвигаться только на ограниченные расстояния с помощью костылей. Установка аппарата Илизарова на бедро существенно ограничивает самообслуживание и передвижение, поэтому переносится тяжелее. Кроме того, сам процесс оперирования бедренной кости опасен из-за развития различных осложнений (инфекции, кровотечения), что связано с более сложным расположением нервов и суставов и большим объемом мягких тканей в бедре по сравнению с голенью.
Во время лечения пациенты должны выполнять упражнения для сохранения подвижности суставов и предотвращения атрофии мышц (дозированная ходьба). После снятия аппарата показана восстановительная терапия: массаж, физиопроцедуры, ЛФК и т.д.
Последствия
Неудобство при ходьбе и стоянии, вызванное укорочением конечности, нарушает нормальные анатомические соотношения между частями тела и приводит к различным заболеваниям опорно-двигательного аппарата. Туловище и ноги скручиваются и смещаются, нарушается соосность суставов. Для обеспечения вертикального положения тела образуются компенсаторные деформации. Увеличивается нагрузка на более длинную конечность, таз перекашивается.
Прежде всего, страдает позвоночник, компенсирующий дефект ног. При наклоне таза он становится под углом к горизонтальной линии, но с прямым позвоночником тело начинает «заваливаться» в сторону. Чтобы этого не происходило, организм искривляет его, пытаясь сместить центр тела как можно ближе к его осевой линии.
Часто в раннем детстве симптомы ДЦП почти не заметны, но они все ярче проявляются по мере взросления ребенка. Дети, страдающие этим заболеванием, позже других начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. Зато «детские» рефлексы, которые в норме исчезают в 6-8 месяцев, у них сохраняются дольше. Часто такие дети к полутора годам одной рукой управляются гораздо лучше, чем другой, так как вторая половина тела у них слишком слабая.
Однако мышцы ребенка, страдающего ДЦП, могут быть не только чересчур расслаблены. Они могут быть и слишком напряжены. И то, и другое называется патологическим мышечным тонусом. Из-за него руки и ноги ребенка могут принимать неестественные положения.
Движения страдающего ДЦП слишком резкие или наоборот, слишком медленные. Довольно часто ребенок не может их контролировать.
Часто у страдающих этим заболеванием возникают деформации скелета. Обычно на пораженной стороне рука и нога несколько короче, чем на здоровой. Если эту разницу не корректировать, возможно развитие сколиоза.
Многие дети, страдающие ДЦП, имеют задержки умственного развития. Однако если ребенок не откликается на свое имя, возможно, у него проблемы не с умственным развитием, а со слухом. Это тоже частая патология при ДЦП.
Некоторые дети не могут нормально разговаривать из-за неспособности правильно двигать губами и языком. Также у них могут наблюдаться проблемы сначала с сосанием, а позже и с глотанием. У таких детей часто бывает слюнотечение, так как они не могут сглатывать слюну. Родителям в этом случае необходимо внимательно следить за ребенком во время приема пищи - есть опасность удушения из-за того, что пища может попасть в дыхательные пути.
Примерно у 30 % таких детей наблюдаются судороги. Они могут начаться сразу после рождения, а могут и через несколько лет. Часто судороги не замечают, считая, что это просто непроизвольные движения рук или ног.
Примерно 75 % страдающих ДЦП имеют проблемы со зрением. Чаще всего это косоглазие , возникающее из-за слабости мышц, контролирующих движения глаза. Часто у них бывает и близорукость .
Многие страдающие ДЦП имеют кариес . Это происходит из-за невозможности правильно чистить зубы . Также в возникновении этого заболевания играет роль и врожденная недостаточность зубной эмали.
У некоторых детей могут быть проблемы с мочеиспусканием и испражнениями, так как они не могут контролировать соответствующие мышцы.
Описание
На 1000 детей приходится примерно 2-3 ребенка, страдающих детским церебральным параличом. Однако рождается их больше - примерно 1,7-5,9 на 1000 родов. Раньше считалось, что детский церебральный паралич развивается из-за проблем во время родов. Теперь же известно, что неправильно протекающие роды, конечно, играют роль в развитии этого заболевания, но далеко не первую - почти в 80 % случаев заболевание закладывается в пренатальный период (до рождения ребенка). Факторов риска этого заболевания множество:
- преждевременные роды;
- осложнения во время родов;
- тугое обвитие пуповиной;
- слишком крупный плод;
- узкий таз;
- низкая масса тела при рождении , особенно, если масса тела меньше 1 кг;
- множественные плоды (двойня, тройня и более);
- врожденные патологии строения головного и спинного мозга;
- нарушения кровообращения головного мозга у плода;
- инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности;
- заболевания щитовидной железы и сахарный диабет у матери;
- гипертоническая болезн , ишемическая болезнь сердца , пороки сердца у матери;
- курение и употребление алкоголя во время беременности;
- резус-конфликт матери и плода;
- гипо- и авитаминозы у матери;
- гемолитическая болезнь новорожденного;
- плохая экологическая обстановка.
Существует несколько форм этого заболевания. В основном диагностируют спастическую диплегию, двойную гемиплегию, гиперкинетическую, атонически-атаксическую и гемиплегическую формы.
Спастическая диплегия или болезнь Литтла
Это наиболее распространенная (40 % всех случаев ДЦП) форма заболевания, отчетливо проявляющаяся к концу первого года жизни. Возникает она преимущественно у недоношенных детей. У них развивается спастический тетрапарез (парез рук и ног), причем парез ног выражен сильнее. У таких детей ноги и руки находятся в вынужденном положении из-за постоянного тонуса и сгибательных, и разгибательных мышц. Руки прижаты к туловищу и согнуты в локтях, а ноги неестественно выпрямлены и прижаты друг к другу или даже перекрещены. Стопы часто деформируются в процессе роста.
Также у этих детей часто бывают нарушения речи и слуха. Их интеллект и память снижены, им трудно сосредоточиться на каком-либо занятии.
Судороги бывают реже, чем при других видах ДЦП.
Двойная гемиплегия
Это одна самая тяжелая форма заболевания. Ее диагностируют в 2 % случаев. Она возникает из-за длительной пренатальной гипоксии, при которой повреждается головной мозг. Заболевание проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка. При этой форме наблюдаются парезы рук и ног с преимущественным поражением рук и неравномерным поражением сторон тела. Руки при этом согнуты в локтях и прижаты к телу, ноги согнуты в коленях и тазобедренных суставах, но могут быть и разогнуты.
Речь таких детей смазанная, плохо понятная. Они говорят гнусаво, либо слишком быстро и громко, либо слишком медленно и тихо. У них очень маленький словарный запас.
Интеллект и память таких детей снижены. Дети часто пребывают в эйфории или в апатии.
При этой форме детского церебрального паралича также возможны судороги, причем, чем они чаще и сильнее, тем хуже прогноз заболевания.
Гиперкинетическая форма
Для этой формы ДЦП, встречающейся в 10 % случаев, характерны непроизвольные движения и расстройства речи. Заболевание проявляется в конце первого - начале второго года жизни ребенка. Непроизвольно двигаться могут руки и ноги, мышцы лица, шея, причем движения усиливаются при переживаниях.
Говорить такие дети начинают поздно, их речь медленная, невнятная, монотонная, артикуляция нарушена.
Интеллект при этой форме страдает редко. Часто такие дети успешно заканчивают не только школу, но и высшее учебное заведение.
Судороги при гиперкинетической форме бывают редко.
Атонически-астатическая форма
У детей, страдающих этой формой ДЦП, мышцы расслаблены, причем гипотония наблюдается с рождения. Эта форма наблюдается у 15 % детей с ДЦП. Они поздно начинают садиться, стоять и ходить. Координация у них нарушена, при этом часто бывает тремор (дрожание рук, ног, головы).
Интеллект при этой форме страдает незначительно.
Гемиплегическая форма
При этой форме, встречающейся в 32 % случаев, у ребенка выявляется односторонний парез, то есть, поражены одна рука и одна нога с одной стороны тела, причем, больше страдает рука. Эта форма часто диагностируется уже при рождении.
Характерно для этой формы нарушение речи - ребенок не может нормально произносить слова.
Интеллект, память и внимание снижены.
В 40-50 % случаев регистрируются судороги, причем, чем они чаще, тем хуже прогноз заболевания.
Существует также смешанная форма (1 % случаев), при которой сочетаются различные формы заболевания.
Выделяют три стадии детского церебрального паралича:
- раннюю;
- начальную хронически-резидуальную;
- конечную резидуальную.
В конечной стадии существует две степени - I, при которой ребенок овладевает навыками самообслуживания, и II, при которой это невозможно из-за сильных нарушений психики и моторики.
Диагностика
К неврологу с подозрением на ДЦП нужно обращаться если:
- в возрасте 1 месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
- в возрасте 4 месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
- в возрасте 4 месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
- в возрасте 7 месяцев ребенок не сидит без поддержки;
- в возрасте 12 месяцев ребенок не говорит слова;
- в возрасте 12 месяцев ребенок делает все в основном одной рукой;
- у ребенка судороги;
- у ребенка косоглазие;
- движения ребенка слишком резкие или слишком плавные;
- ребенок не ходит или ходит неправильно, например, на цыпочках.
Врач ставит диагноз на основании тщательного осмотра ребенка, жалоб родителей, семейной истории, а также течения беременности и родов. (электрофорез, миостимуляция) только если нет судорог;
При необходимости проводят оперативное вмешательство - сухожильно-мышечную пластику, устранение контрактур, миотомию (разрез или разделение мышцы).
Возможно, что через некоторое время появится метод лечения стволовыми клетками, но пока научно доказанных методов лечения этого заболевания с их применением не существует.
